Chaque 19 juin est célébrée la journée mondiale de la lutte contre la drépanocytose ; c’est l’occasion de faire le point sur ce fléau, mais surtout d’apporter un espoir aux nombreuses personnes atteintes par cette maladie génétique, devenue un véritable problème de santé publique dans certains pays ; sa forme homozygote (SS) qui fait toute sa gravité touche plusieurs centaines de milliers de sujets dans le monde ; quant à la forme hétérozygote (AS), elle est généralement asymptomatique et touche 10 à 25% de la population de race noire, soit 20 millions d’africains. (5) (3).
En l’absence de traitement efficace, le pronostic de la drépanocytose homozygote (SS) reste sévère, avec un taux de mortalité variable selon l’âge et les différentes régions ; il est, en moyenne, de 20% dans les premières années de la vie et 50% entre 5 mois et 30 ans ; les causes de décès se partagent entre les accidents infectieux et vaso-occlusifs graves (atteintes osseuses, abdominales, pulmonaires, abdominales, pulmonaires, cardiaques et génitales) (2).
En vérité, la survenue d’infections bactériennes graves est une cause importante de morbidité et de mortalité chez le drépanocytaire homozygote (SS) ; ce risque, en rapport avec une immunodépression, qui parait maximal entre 6 mois et 5 ans, est essentiellement lié à l’asplénie fonctionnelle (déficience fonctionnelle de la rate qui joue un rôle important dans l’immunité). Les infections touchant le drépanocytaire sont essentiellement, les septicémies, les méningites, les ostéomyélites, les infections pulmonaires et urinaires; elles constituent en plus de leur risque propre, le plus important facteur déclanchant des crises vaso-occlusives (1).
Certes, la drépanocytose est une maladie génétique qui est caractérisée par la production d’une hémoglobine anormale, mais une participation auto-immune parait jouer vraisemblablement un rôle important dans la pathogenèse. En effet, la falciformation qui responsable des crises vaso-occlusives peut être considérée comme une réaction délétère de l’organisme face à certaines agressions (hypoxie, acidose, fièvre, infections, etc.), mais aussi face aux désordres psycho-affectifs et au mal-être d’une façon générale, tant chez les enfants que les parents, liés presque toujours à une incapacité à gérer le stress. En fait, l’auto-immunité est de plus en plus retenue comme le processus pathologique de la quasi-totalité des maladies psychosomatiques (diabète, rhumatismes, arthrose, états d’hypersensibilité dont l’asthme, hépatites etc.) (6). Pour ce qui est de la drépanocytose ; les épisodes répétés de vaso-occlusions et d’infarctus aboutissent à une sclérose et une atrophie de certains organes (rate, poumons, etc.), expliquant en partie, d’une part l’asplénie fonctionnelle (auto splénectomie) responsable des infections (1) et d’autre part les troubles cardio-respiratoires qui eux-mê
